Paidiatros.com

Κορίτσι 14 χρόνων δεν μπορεί να αναπνεύσει κανονικά

  
 
 


Ιστορικό και αντικειμενική εξέταση

Μετά από ένα ιδιαίτερα καυτό και ηλιόλουστο δεκαπενθήμερο, ένα κορίτσι 14 χρόνων παρουσιάζεται στις πρώτες βοήθειες με ιστορικό ότι δεν μπορεί να αναπνεύσει κανονικά (της τελειώνει το οξυγόνο όπως είπε) και πόνο στις αρθρώσεις των πάνω και κάτω άκρων. Επίσης τις τελευταίες τέσσερις μέρες παρουσιάζει πυρετό και εξάνθημα στο πρόσωπο. Η μητρική γιαγιά της έχει ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Στην εξέταση, η θερμοκρασία της είναι 39,1 °C. Έχει εξάνθημα στο πρόσωπο, πίσω από τα αυτιά και στη σκληρή υπερώα. Ο σφυγμός της είναι 120/min. και η πίεση αίματος είναι 115/77 mmHg. Έχει γενικευμένη ευαισθησία στη κοιλιά, ευαισθησία στην ψηλάφηση των μυών και φυσιολογικά αντανακλαστικά. Δεν έχει κανένα σημείο αρθρίτιδας ούτε υμενίτιδας.

 

Εργαστηριακός έλεγχος

Haemoglobin: 5.7 g% (MCV 119.1)
White cell count: 16.9?109/l (neutrophils 14.1?109/l, lymphocytes 1.8?109/l)
Platelets: 35?109/l
Blood film: spherocytosis
Direct Coombs test: positive
Sodium 133 mmol/l; potassium 3.7 mmol/l;
urea 33mg%; creatinine 0,68 mg%
CRP <5
Urine protein+++, blood+++

 

Διάγνωση:  Συστημικός Ερυθηματώδης Λύκος (SLE)

Αυτό το κορίτσι έχει Συστημικό Ερυθηματώδη Λύκου (SLE), ο οποίος μπορεί να υποτροπιάσει μετά από περιόδους έκθεσης στον ήλιο. Έχει τα στοιχεία συστηματικής μορφής, συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής συμμετοχής.
The American College of Rheumatology έχει δημοσιεύσει τα διαγνωστικά κριτήρια για τη διάγνωση SLE. Περίπου 90% των ασθενών έχουν αρθραλγία, αλλά λίγοι έχουν υμενίτιδα, ή πλευρίτιδα. Η απώλεια βάρους, ο πυρετός και οι πόνοι είναι συνηθισμένα συμπτώματα. Στη διαφορική διάγνωση είναι η δερματομυοσίτιδα, οι αγγειίτιδες και άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού.
Περίπου 10% των ασθενών έχουν θετική άμεση Coombs, αν και δεν έχουν όλοι αιμολυτική αναιμία. Οι ασθενείς είναι συνήθως λεμφοπενικοί και σπάνια παρουσιάζουν χαμηλά αιμοπετάλια.
Anti-double-stranded DNA antibodies είναι πολύ ειδικά για SLE και ένα καλό μέτρο της δραστηριότητας της ασθένειας. Antiphospholipid antibodies ανιχνεύονται σε 20–30% των ασθενών και είναι κακός προγνωστικός δείκτης για σχηματισμό θρόμβων. Τα αντιπυρηνικά αντισώματα έχουν 95% ευαισθησία αλλά πολύ χαμηλή ειδικότητα. Αντι- Ro και τα αντισώματα anti-La μπορούν επίσης να ανιχνευτούν.
Οι επιπλοκές αφορούν τα σημαντικά όργανα και περιλάβουν pericarditis (15% των ασθενών), glomerulonephritis, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια και το σύνδρομο ενεργοποίησης μακρόφαγων.
Στην οφθαλμολογική εξέταση αναζητείται vasculitis και το episcleritis.
Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως Sjorgens syndrome (20%), hypothyroidism (μέχρι to 10%), coeliac disease.

Μείνετε ενημερωμένοι για την υγεία του παιδιού σας

Εισάγετε την ημερομηνία γέννησης του παιδιού σας


Σχετικά Άρθρα







Μείνετε ενημερωμένοι για την υγεία του παιδιού σας

Εισάγετε την ημερομηνία γέννησης του παιδιού σας