Paidiatros.com

Τρία αδελφάκια με χαρακτηριστικές βλάβες στο δέρμα

  
 
 
Τρία αδελφάκια με χαρακτηριστικές βλάβες στο δέρμα


Στις φωτογραφίες θα δείτε τρία αδελφάκια, ηλικίας 2, 5 , 6 χρονών που παρουσιάζουν τις χαρακτηριστικές βλάβες στο δέρμα και τους «ακρωτηριασμούς» στα δάκτυλα των ποδιών. Οι γονείς των παιδιών αυτών είναι φαινοτυπικά υγιείς και δεν έχουν άλλο αδελφάκι. Επίσης δεν αναφέρεται κανένας άλλος συγγενής πρώτου βαθμού με το ίδιο πρόβλημα.

 

Διάγνωση: Πομφολυγώδης επιδερμόλυση 

Στην ουσία πρόκειται για μια ομάδα νοσημάτων που διαφέρουν μεταξύ τους όσο αφορά το τρόπο που κληρονομούνται αλλά και όσο αφορά την σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Το κυρίως σύμπτωμα είναι η ανάπτυξη φυσαλίδων στο δέρμα και ειδικά στα σημεία τριβής. Οι φυσαλίδες στις αρθρώσεις όταν επουλώνονται αφήνουν συνδετικό ιστό και πολύ συχνά δημιουργούνται πρόβλημα κινητικότητας. 

Οι κύριες κατηγορίες είναι οι εξής: 

Τύπος 
Simplex 
Juctional 
Dermolytic I
DermolyticII 
Κληρονομικότητα 
Επικρατούν 
Υπολειπόμενος 
Υπολειπόμενος 
Επικρατούν 
Έναρξη 
Νεογνό 
Νεογνό 
Νεογνό 
Μεγαλύτερη ηλικία 
Φυσαλίδες 
Χέρια, πόδια, αγκώνες, γόνατα, τριχωτό. 
Φυσαλίδες σε όλο το σώμα και μάλιστα στο βλεννογόνο του γαστρεντερικού 
Στην αρχή Χέρια, πόδια, αγκώνες, γόνατα, τριχωτό και μετά σε όλο το σώμα. 
Ήπιες φυσαλίδες κυρίως χέρια και πόδια 
Σοβαρότητα 
Τα σύμπτωμα βελτιώνονται με την ηλικία. 
Συνήθως θάνατος πριν την ηλικία των 3 χρόνων. 
Φτωχή πρόγνωση 
Δεν επηρεάζεται η ζωή του ασθενή


Οι συχνότερες επιπλοκές των νοσημάτων αυτών είναι οι μολύνσεις του δέρματος και μακροπρόθεσμα έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του δέρματος. 
Η διάγνωση τίθεται με βιοψία δέρματος.

Μείνετε ενημερωμένοι για την υγεία του παιδιού σας

Εισάγετε την ημερομηνία γέννησης του παιδιού σας


Σχετικά Άρθρα







Μείνετε ενημερωμένοι για την υγεία του παιδιού σας

Εισάγετε την ημερομηνία γέννησης του παιδιού σας