Πήξη του αίματος στα παιδιά. Διαταραχές της πήξης και αιμορραγικές καταστάσεις

Τι εννοούμε όταν λέμε μηχανισμός της πήξης του αίματος;

Ο μηχανισμός της πήξης του αίματος είναι μια από τις φυσιολογικές λειτουργίες του οργανισμού.  Στόχος του μηχανισμού της πήξης είναι να διατηρεί ομαλή την κυκλοφορία του αίματος στα αγγεία του σώματος και να προστατεύει τον οργανισμό από την απώλεια αίματος. Η πήξη του αίματος είναι μια πολύπλοκη διαδικασία ( για αυτό και ονομάζεται  καταρράκτης της πήξης) και έχει ως κύρια αποστολή το σταμάτημα της αιμορραγίας.  Στη διαδικασία της πήξης του αίματος λαμβάνουν μέρος πολλοί παράγοντες  οι κυριότεροι από τους οποίους είναι: 12 παράγοντες πήξης (ο καθένας λαμβάνει ένα λατινικό αριθμό από Ι έως XII) στο πλάσμα του αίματος (το ρευστό συστατικό του αίματος)  και αρκετές άλλες πρωτεΐνες και ένζυμα.  Ο κάθε παράγοντας έχει ένα συγκεκριμένο ρόλο στην πήξη. Επιπρόσθετα τα αιμοπετάλια, (κύτταρα στο αίμα) διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην πήξη του αίματος. Βοηθούν στο σχηματισμό βύσματος (πήγμα) στα κατεστραμμένα  αγγεία και συνεργάζονται με τα υπόλοιπα  συστατικά του πλάσματος για την επιτάχυνση της πήξης του αίματος.

Επομένως  ανεπάρκεια στους παράγοντες πήξης ή οποιαδήποτε διαταραχή που επηρεάζει την παραγωγή αιμοπεταλίων μπορεί να διαταράξει την πήξη του αίματος.

Πώς πήζει το αίμα μετά από τραυματισμό;

 Όταν τραυματίζεται ένα αγγείο στο ανθρώπινο σώμα τότε κινητοποιείται ένας καταρράκτης αντιδράσεων μεταξύ διαφόρων ουσιών που σκοπό έχει το σταμάτημα της αιμορραγίας και το σχηματισμό θρόμβου (πήγμα αίματος).  Η πρώτη φάση στη διαδικασία αυτή είναι η προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο τοίχωμα του αγγείου που έχει τραυματιστεί.  Στη συνέχεια οι παράγοντες της πήξης του αίματος ενεργοποιούνται και σχηματίζεται ένα δίκτυο γύρω από τα αιμοπετάλια για να τα συγκρατεί στη θέση τους.  Ακολουθεί ο σχηματισμός θρόμβου και μετέπειτα η καταστροφή του θρόμβου από τον ίδιο τον οργανισμό για να διατηρείται ομαλή η ροή του αίματος στα αγγεία.  Η  τελευταία διαδικασία  ονομάζεται ινωδόλυση (λύση του θρόμβου).

Για να λειτουργεί ομαλά η αιμόσταση (ο μηχανισμός που σταματά την αιμορραγία) χρειάζεται να υπάρχει ισορροπία μεταξύ τριών παραγόντων:

• του τοιχώματος των αγγείων
• των αιμοπεταλίων (πρόκειται για κύτταρα του αίματος)
• ορισμένων ουσιών του αίματος (πρωτεΐνες του πλάσματος).

 Όταν κάποιος κληρονομικός παράγοντας (το παιδί έχει τη διαταραχή από τη γέννησή του) ή επίκτητος (το παιδί παρουσιάζει τη διαταραχή κατά τη διάρκεια της ζωής του) διαταράσσει την ποσότητα ή και την ποιότητα σε  μια από αυτές τις τρεις συνιστώσες (τοίχωμα του αγγείου, αιμοπετάλια, πρωτεΐνες του πλάσματος) τότε η λειτουργία της αιμόστασης διαταράσσεται και το παιδί διατρέχει αυξημένο κίνδυνο για θρομβώσεις ή αιμορραγία.

Όταν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρομβώσεων στα παιδιά τότε αναφερόμαστε σε μια κατάσταση που ονομάζεται θρομβοφιλία.  Διαβάστε περισσότερα για τη θρομβοφιλία στα παιδιά στο σχετικό άρθρο. Στις περιπτώσεις που υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για αιμορραγία αναφερόμαστε στις αιμορραγικές καταστάσεις. 

Τι είναι οι αιμορραγικές καταστάσεις;

Οι αιμορραγικές καταστάσεις είναι μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από την ανικανότητα του οργανισμού να σχηματίσει θρόμβο αίματος (πήγμα) φυσιολογικής σύστασης. Οι καταστάσεις αυτές μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες.  Χαρακτηρίζονται από μεγάλη αιμορραγία μετά από ήπιο τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση.  Στις έφηβε ς μπορεί να εκδηλωθεί με απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος κατά την έμμηνο ρύση (περίοδο).

Ποιες είναι οι συχνότερες αιμορραγικές καταστάσεις;

Οι συχνότερες αιμορραγικές καταστάσεις στα παιδιά είναι:

• Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων του αίματος ή μη φυσιολογική λειτουργία τους.  Η συχνότερη κατάσταση στα παιδιά που χαρακτηρίζεται από μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων είναι η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.  Βέβαια διαταραχές στα αιμοπετάλια μπορεί να συμβούν και σε άλλες καταστάσεις όπως παθήσεις που αφορούν το συκώτι, λευχαιμία και λήψη φαρμάκων όπως η ασπιρίνη.
• Όταν υπάρχει έλλειψη ή ελαττωματική σύσταση ενός από τους 13 παράγοντες πήξης που υπάρχουν στον οργανισμό (ο κάθε παράγοντας συμβολίζεται με ένα λατινικό αριθμό από το Ι-ΧΙΙΙ).  Σε αυτή την κατηγορία συχνότερες διαταραχές είναι η αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια του παράγοντα VIII )  και η αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια του παράγοντα IX). Ο παράγοντας IX παράγεται από το συκώτι με τη βοήθεια της βιταμίνης Κ.  Επομένως η έλλειψη της βιταμίνης Κ που συμβαίνει σε νοσήματα του συκωτιού μπορεί να οδηγήσει σε έλλειψη του παράγοντα IX και να προκαλέσει διαταραχή στην πήξη του αίματος. Περισσότερες λεπτομέρειες για την αιμορροφιλία μπορείτε να διαβάσετε στο σχετικό άρθρο. Άλλες διαταραχές της πήξης του αίματος είναι η ανεπάρκεια του παράγοντα XI (αιμορροφιλία C) και η ανεπάρκεια του παράγοντα VII. 

• Νόσος von Willebrand. Ο παράγοντας von Willebrand είναι μια πρωτεΐνη που βοηθά στην προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο τοίχωμα του αγγείου για το σταμάτημα της αιμορραγίας.  Η αρρώστια αυτή είναι κληρονομική και είναι η συχνότερη διαταραχή της πήξης που κληρονομείται. Υπάρχουν διάφοροι τύποι όσον αφορά τη σοβαρότητά της και τον τρόπο που κληρονομείται.  Οφείλεται σε μειωμένη ποσότητα ή και ελαττωμένη λειτουργία του παράγοντα von Willebrand.
• Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη.  Η κατάσταση αυτή είναι πολύ σοβαρή και εμφανίζεται ως επιπλοκή στα πλαίσια διαφόρων νοσημάτων και καταστάσεων (π. χ μολύνσεις, εγκαύματα, μεγάλα χειρουργεία, λευχαιμία, τραύμα, δάγκωμα από φίδι).  Εδώ ο μηχανισμός της πήξης είναι ανεξέλεγκτος, δεν ελέγχεται οδηγεί σε εξάντληση των παραγόντων της πήξης και αιμορραγίες ή και θρομβώσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα των αιμορραγικών καταστάσεων;

• Αιμορραγία στις αρθρώσεις και τους μύες
• Εύκολοι μωλωπισμοί (εκχυμώσεις) ή κοκκινωπές μικροσκοπικές αιμορραγίες στο δέρμα (πετέχιες). Οι πετέχιες συνήθως εμφανίζονται όταν είναι χαμηλά τα αιμοπετάλια.
• Ανεξήγητη αιμορραγία από τη μύτη (ρινορραγία)
• Ανεξήγητα μεγάλη αιμορραγία σε σχέση με το μέγεθος του τραυματισμού (μετά από εμβολιασμό, μετά από κόψιμο του χεριού με μαχαίρι, σε χειρουργικές επεμβάσεις ή οδοντιατρικές διαδικασίες)
• Οι έφηβες κοπέλες μπορεί να παρουσιάσουν απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος κατά την περίοδο ή και μεγαλύτερη διάρκεια της περιόδου από το φυσιολογικό.

Πώς θεραπεύονται οι αιμορραγικές καταστάσεις;

Οι αιμορραγικές καταστάσεις αντιμετωπίζονται ανάλογα με την αιτία που τις προκαλεί και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας.  Στις περιπτώσεις που υπάρχει πρόβλημα σε κάποιο από τους παράγοντες της πήξης υπάρχουν σκευάσματα που περιέχουν τους παράγοντες αυτούς και χορηγούνται είτε για προφύλαξη από αιμορραγία ή για την αντιμετώπιση αιμορραγίας.  Παράλληλα διατίθενται φάρμακα που εφαρμόζονται τοπικά ή σε μορφή ρινικού  σπρέι.  Σε κάποιες περιπτώσεις χρειάζεται η νοσηλεία στο νοσοκομείο και  μετάγγιση με πλάσμα.

Συμπερασματικά

Οι διαταραχές της πήξης στα παιδιά διακρίνονται στις αιμορραγικές καταστάσεις στις οποίες το άτομο εμφανίζει μεγάλη πιθανότητα να αιμορραγήσει και στις θρομβοφιλικές καταστάσεις που υπάρχει αυξημένη προδιάθεση για θρόμβωση (πήζει το αίμα και σχηματίζεται θρόμβος μέσα στα αγγεία).  Οι καταστάσεις αυτές διακρίνονται σε δύο κατηγορίες στις συγγενείς και τις επίκτητες.  Όταν λέμε συγγενείς εννοούμε ότι το παιδί τις φέρνει μαζί του ( συνήθως τις έχει κληρονομήσει από κάποιο γονιό του). Στις κληρονομικές αιμορραγικές καταστάσεις συχνότερη είναι η αιμορροφιλία και η νόσος von Willebrand.

Επίκτητες καταστάσεις εννοούμε αυτές που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ζωής π.χ στα πλαίσια κάποιας αρρώστιας το παιδί παρουσιάζει αυξημένη προδιάθεση για θρόμβωση (θρομβοφιλία) ή και αιμορραγία (αιμορραγική κατάσταση).  Το σημαντικό στις καταστάσεις αυτές είναι να γίνει καθοδήγηση των γονιών από τον παιδίατρός τους για το πώς θα χειριστούν μια τέτοια κατάσταση.