Αγόρι ηλικίας 13 χρονών με χωλότητα

Ιστορικό, αντικειμενική εξέταση και εργαστηριακός έλεγχος

Αγόρι ηλικίας 13 χρονών προσήλθε στο Νοσοκομείο μας γιατί παρουσίαζε χωλότητα. Εισήχθη στο Ορθοπεδικό Τμήμα και αντιμετωπίστηκε σαν πιθανή υμενίτιδα.Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του παρουσίασε πυρετό, περιοφθαλμικό εξάνθημα και άλγος στο αριστερό λαγόνιο βόθρο. Στην αντικειμενική παιδιατρική εξέταση διαπιστώθηκαν κνιδωτικό εξάνθημα στα κάτω βλέφαρα και εξέρυθρα παρίσθμια, ενώ κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς διαπιστώθηκε ευαισθησία στον αριστερό λαγόνιο βόθρο. Από το ατομικό ιστορικό αναφέρεται έντονη κεφαλαλγία από τριμήνου η οποία επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου, που έγινε για την διερέυνηση της κεφαλαλγίας ένα μήνα πριν από την εισαγωγή του, ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα. Επίσης αναφέρεται ότι τον τελευταίο χρόνο παρουσίασε τρία επεισόδια αφθώδους στοματίτιδας, τα οποία διήρκησαν από 20-25 ημέρες το καθένα.Από το οικογενειακό ιστορικό δεν αναφέρεται τίποτε το αξιόλογον.

Αιματολογικός-Βιοχημικός έλεγχος

Ο εργαστηριακός έλεγχος κατά την εισαγωγή του παιδιού έδειξε τα ακόλουθα αποτελέσματα:HB:13.6 g/dL, WBC: 12.700/mm3 (Π/55 Λ/ 33 M/12), ΤΚΕ:110mm/h, CRP:96 mg/ml, Ουρία ορού:28 mg/dL, Κρεατινίνη ορού:0,80 mg/ dL, SGOT :39 U/L, SGPT:22 U/L, Σάκχαρο ορού: 100 mg/dL, LDH: 279 U/L, Ca:9,7 mg/dL, P: 4.5mg/dL,
ALP: 27 IU/L, T.P:7.8 g/dL, Alb: 4.3 g/dL, VDRL : αρνητική, Na :139mEq/L,
K :4.38 mEq/L, Cl : 110 mEq/L, ASO :< 300, Γενική ούρων:κ.φ,
Καλλιέργεια ούρων: Στείρα, α/α θώρακα:κ.φ, Mantoux: αρνητική.
Οσφυονωτιαία παρακέντηση: Κύτταρα:70/m3 (π/10 λ/90), Πρωτείνη:25mg/dL,
Γλυκόζη: 57 mg/dL.

Υπόλοιπος εργαστηριακός έλεγχος

Η βυθοσκόπηση που έγινε από ειδικό οφθαλμίατρο απεκάλυψε στοιχεία συμβατά με οπίσθια ραγοειδίτιδα αμφοτερόπλευρα. Ο άρρωστος παρουσίασε μικρή μείωση της οπτικής οξύτητας (Δεξιός οφθαλμός: 8/10, αριστερός οφθαλμός : 7/10), που αποκαταστάθηκε πλήρως τρείς μήνες μετά την θεραπεία.
Το υπερηχογράφημα κοιλίας απεκάλυψε διογκωμένους λεμφαδένες στον αριστερό λαγόνιο βόθρο και συνεστήθη αξονική τομογραφία κοιλίας, τα αποτελέσματα της οποίας ήταν ασαφή. Γι’ αυτό και έγινε μαγνητική τομογραφία στην οποία διεπιστώθη θρόμβωση της αριστερής λαγονίου φλέβας. Η θρόμβωση επιβεβαιώθηκε με Doppler, το οποίο χρησιμοποιήθηκε και για την παρακολούθηση της επανασυραγγοποίησης.
Ο άρρωστος δεν είχε ανεπάρκεια πρωτείνης C ή S ,δεν έπασχε από δρεπανοκυτταρική αναιμία αλλά ούτε είχε κλινική εικόνα συμβατή με νεφρωσικό σύνδρομο.Ο εργαστηριακός έλεγχος για την διερέυνυνση των νόσων του κολλαγόνου ήταν αρνητικός.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Σύνδρομο Αδαμαντιάδη - Behcet

Λαμβάνοντας υπόψη τις υποτροπιάζουσες άφθες στο στόμα, τα ευρήματα από τα μάτια και την οσφυονωτιαία παρακέντηση καθώς επίσης και τη θρόμβωση της λαγονίου φλέβας, τέθηκε η διάγνωση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet.
Για την αντιμετώπιση της θρόμβωσης χορηγήθηκε ηπαρίνη επί πέντε μέρες και Walfarin επί έξι μήνες, ενώ για την αντιμετώπιση της βασικής νόσου χορηγήθηκε Prezolon. Ο άρρωστος, επτά μήνες από την έναρξη της θεραπείας βρίσκεται σε άριστη γενική κατάσταση και η λαγόνιος φλέβα επανασυραγγοποιήθηκε πλήρως. Δεν παρουσίασε κεφαλαλγία από την έναρξη της θεραπείας με Prezolon. Οι βλάβες από τους οφθαλμούς υποχώρησαν σταδιακά και η οφθαλμολογική εξέταση που έγινε τρεις μήνες μετά από την πρώτη εξέταση ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα. Ο έλεγχος για το αντιγόνο ιστοσυμβατότητας HLA B5, που σχετίζεται στατιστικά με τη νόσο, είναι θετικός.

Συζήτηση

Το σύνδρομο Αδαμαντιάδη - Behcet είναι ένα σπάνιο σύνδρομο, για το οποίο δύσκολα τίθεται διάγνωση γιατί δεν υπάρχει παθογνωμικό κλινικό ή εργαστηριακό εύρημα. Το 1989 η Διεθνής Ομάδα Μελέτης της νόσου, κατάρτισε διαγνωστικά κριτήρια. Για να τεθεί η διάγνωση, θεωρείται απαραίτητη η παρουσία των υποτροπιάζοντων ελκών στο στόμα. Εκτός από τα έλκη στο στόμα χρειάζεται και η παρουσία δύο από τα υπόλοιπα τέσσερα κριτήρια, που είναι τα υποτροπιάζοντα γεννητικά έλκη, η συμμετοχή οφθαλμών, η συμμετοχή δέρματος και το θετικό δερματικό test. Το δερματικό test γίνεται με την πλάγια είσοδο στο δέρμα του αντιβραχίου αποστειρωμένης βελόνας No 20-22 σε βάθος 5mm. Αν 48 ώρες μετά αναπτυχθεί ερυθηματώδης βλατίδα διαμέτρου μεγαλύτερης των 2mm, τότε το test είναι θετικό. Τα πιο πάνω κριτήρια έχουν υψηλή ειδικότητα και ευαισθησία για την διάγνωση του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Behcet στους ενήλικες. Στα παιδιά όμως, η εμφάνιση των μείζονων κριτηρίων καθυστερεί μέχρι και 11.8 χρόνια, από την εμφάνιση των αφθών στο στόμα. Η καθυστέρηση στην ολοκλήρωση της κλινικής εικόνας δημιουργεί επιπλέον προβλήματα για την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου στα παιδιά. Γι΄ αυτό, όταν έχουμε ένα ύποπτο παιδιατριακό περιστατικό για νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet που δεν πληρεί και τα δύο μείζονα κριτήρια μπορούμε να αντικαταστήσουμε το ένα μείζον κριτήριο μ΄ ένα από τα ακόλουθα: Μηνιγγοεγκεφαλίτις, άσηπτη μηνιγγίτις, θρομβοφλεβίτις, αρτηρίτις μεγάλων αγγείων, υμενίτις. Το περιστατικό που περιγράφουμε πληρεί το αναγκαίο κριτήριο που είναι τα υποτροπιάζοντα έλκη στο στόμα, ένα μείζον κριτήριο που είναι τα ευρήματα απο τους οφθαλμούς και δύο απο τα κριτήρια που προτείνει ο Desmont O’ Daffy J., που είναι η άσηπτη μηνιγγίτις και η θρομβοφλεβίτις .
Εκτός απο την συμμετοχή του δέρματος και των οφθαλμών, μπορούν επίσης να προσβληθούν οι πνεύμονες, το καρδιαγγειακό σύστημα, το κεντρικό νευρικό σύστημα και οι αρθρώσεις. Συμμετοχή των μεγάλων αγγείων σαν αρτηρίτις ή θρομβοφλεβίτις συναντάται στο 10 – 25% των περιστατικών. Από τους πνεύμονες οι συχνότερες εκδηλώσεις είναι αποτέλεσμα ανευρύσματος της πνευμονικής αρτηρίας ή θρόμβωσης της άνω κοίλης φλέβας. Οι συνηθισμένες εκδηλώσεις από το κεντρικό νευρικό σύστημα είναι αποτέλεσμα άσηπτης μηνιγγίτιδας ή εγκεφαλικών εμφράκτων λόγω αγγειίτιδας. Η συμμετοχή των αρθρώσεων εκδηλώνεται συνήθως σαν μονοαρθρίτις ή ολιγοαρθρίτις και αφορά μεγάλες αρθρώσεις.

Η συχνότητα της νόσου είναι ψηλή στις χώρες της Μέσης Ανατολής και την Ιαπωνία (1:10.000). Στις υπόλοιπες χώρες γίνονται σποραδικές μόνο αναφορές της νόσου στη βιβλιογραφία. Στην Ιαπωνία και Μέση Ανατολή υπάρχει στατιστική συσχέτιση της νόσου με το αντιγόνο ιστοσυμβατότητας HLAB5 σε ποσοστό που φθάνει το 75%, ενώ μελέτες από άλλες χώρες δείχνουν στατιστική συσχέτιση που φθάνει μόνο μέχρι το 30%.