Κορίτσι ηλικίας 2,5 ετών με πυρετό και άλγος στα δεξιά κατ’ ισχίον άρθρωση

Ιστορικό

Κορίτσι ηλικίας 2,5 ετών, διακομίσθηκε από το νοσοκομείο με πυρετό 38,5-39,5 οC από εβδομάδος και άλγος στα δεξιά κατ’ ισχίον άρθρωση από μηνός, που είχε επιδεινωθεί το τελευταίο δεκαήμερο.
Η μικρή ασθενής είναι το πρώτο και μοναδικό παιδί φαινοτυπικώς υγιών γονέων, που γεννήθηκε μετά από ομαλή τελειόμηνη κύηση, με φυσιολογικό τοκετό και βάρος κατά τη γέννηση 4kg. Από το ατομικό ιστορικό, αναφέρεται ότι το παιδί το τελευταίο εξάμηνο παρουσίασε 5-6 εμπύρετες ιογενείς λοιμώξεις. Από το οικογενειακό ιστορικό, αναφέρεται ότι η μεγάλη αδελφή της μητέρας πάσχει από εγκεφαλική παράλυση. Στην κλινική εξέταση που έγινε με την εισαγωγή του παιδιού, διαπιστώθηκε ότι επρόκειτο για ένα παιδί σε καλή γενική κατάσταση, για το οποίο η κατά συστήματα αντικειμενική εξέταση δεν έδειξε κάτι το παθολογικό.
Στο ενημερωτικό σημείωμα που συνόδευε το παιδί αναγραφόταν και ο εργαστηριακός έλεγχος, που έγινε: Hb 13.1 g/dL, Ht 37.1%, λευκά 21.000/mm³ , Π 45, Λ 34, Μ 18, Ρ 3, ΤΚΕ 48mm την 1η ώρα. Γενική ούρων: ΕΒ=1010, αντίδραση όξινη, Λ(-), Σ(-), ίζημα κ.φ. Ουρία 26 mg%, κρεατινίνη 0,80mg%, gly 82mg%, Ca 9,7mg/dL, P 5,5 mg/dL, ASTO 200 μον. Ακτινογραφία θώρακος (-). Ακτινογραφία μηριαίων: Αραιωτική εστία, σαφώς περιγεγραμμένη στο κάτω τριτημόριο του δεξιού μηριαίου.

Εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος

Με την εισαγωγή, το παιδί τέθηκε σε τετράωρη θερμομέτρηση και ταυτόχρονα ζητήθηκε από τη μητέρα να γράφει τη θερμοκρασία του παιδιού ανά τρίωρο. Ο πρώτος κύκλος των εργαστηριακών εξετάσεων στράφηκε προς την πλευρά των λοιμώξεων (ιογενών και μικροβιακών), που ήταν αρνητικός. Hb 12,6 g/dL, Ht 36,8%, λευκά 9500/mm³, Π/38, Λ/58, ΤΚΕ 4Οmm την 1η ώρα. Γενική ούρων: ΕΒ=1025, αντίδραση όξινη, Λ(-), Σ(-), Οξ(-), Hb(-), ίζημα κ.φ., Mantoux(-), Widal(-), Wright(-), καλλιέργεια αίματος και για βρουκέλλα στείρα. Καλλιέργεια ούρων στείρα, Mono-test(-), SGOT 115MG%, SGPT 18MG%, γ-GT 14 MG%, Abs για ιούς (-), Weil-felix (-), Laveran (-), Ca 9,7 mg/dL, P 4,7 mg/dL, ΑΦ 186 U/L, ακτινογραφία θώρακος. Ακτινογραφία κάτω άκρων: Αραιωτική εστία στο κάτω τριτημόριο των μηριαίων άμφω. Φυσιολογικό εύρημα.

Το θερμομετρικό διάγραμμα που συμπληρωνόταν από τις αδελφές κατά τις πρώτες ημέρες νοσηλείας, αλλά και οι τιμές θερμοκρασίας που σημείωνε η μητέρα στο δικό της σημειωματάριο, έδειχναν ότι το παιδί έκανε τέσσερα πυρετικά κύματα ημερησίως, που έφθαναν τους 39,5οC. Ο νέος κύκλος εργαστηριακών εξετάσεων στράφηκε προς την πλευρά των κολλαγονώσεων και των κακοηθειών, που ήταν αρνητικός.

IgG 1110 mg/dL Αυτοαντισώματα (-)
IgA 87 mg/dL C3 89 mg/dL
IgM 183 mg/dL C4 13 mg/dL
Κύτταρα LE (-)
Λευκώματα 6,6 g/dL: Λ4,4 g/dL, Σ 2,2g/dL
Βυθοσκόπηση-σχισμοειδής
Υπερηχογράφημα καρδιάς
Υπερηχογράφημα κοιλίας
VMA ούρων 24ώρου
Μυελόγραμμα κ.φ.

Πορεία νοσηλείας

Με την υποψία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας σηψαιμικής μορφής, τέθηκε το παιδί σε αγωγή με ασπιρίνη. Από την πρώτη μέρα της αγωγής με ασπιρίνη, άρχισε το παιδί εμετούς (4-5 ημερησίως) και τα επίπεδα ασπιρίνης στο αίμα, τόσο την επόμενη όσο και δυο μέρες μετά, ήταν κάτω των 2 mg/dL. Λόγω εμετών, αποφασίσθηκε διακοπή της ασπιρίνης. Οι εμετοί όμως συνεχίζονταν και μετά τη διακοπή της ασπιρίνης, γι’ αυτό και έγινε έλεγχος του πεπτικού. Στη διάβαση οισοφάγου-στομάχου, παρατηρήθηκε πίεση του στομάχου από την αριστερή κολική καμπή και στο υπερηχογράφημα κοιλίας παρατηρήθηκε ύποπτο μόρφωμα μεταξύ σπληνός και στομάχου. Η εξέταση επανελήφθη μετά τον καθαρισμό εντέρου. Το δεύτερο υπερηχογράφημα δεν απέφερε ευρήματα, αλλά λόγω και της επιμονής των συμπτωμάτων έγινε αξονική τομογραφία κοιλίας, που ήταν φυσιολογική.

Είχαν ήδη συμπληρωθεί τρεις βδομάδες νοσηλείας και, παρότι το παιδί ήταν επί ένα μήνα με πυρετό και επί μία εβδομάδα με εμετούς, βρισκόταν σταθερά σε άριστη γενική κατάσταση.

Ενώ οι εμετοί και ο πυρετός σταμάτησαν, την 27η μέρα της νοσηλείας, η μητέρα μας ανέφερε ότι έχει κόκκινα ούρα. Πράγματι, μακροσκοπικός τα ούρα είχαν όψη εκπλύματος κρέατος και η μικροσκοπική εξέταση έδειξε 100-150 ερυθρά κ.ο.π. και Hb. Την 3η μέρα της αιματουρίας, η μητέρα μας προσκόμισε σωληνάριο με κατακόκκινα ούρα, διαμαρτυρόμενη ότι δεν κάναμε καμία απολύτως εξέταση για το συγκεκριμένο πρόβλημα του παιδιού της.

Διάγνωση:Συνδρόμο Munchausen δι’ αντιπροσώπου

Ο καθετηριασμός του παιδιού που έγινε την ώρα εκείνη έδειξε ούρα που μακροσκοπικός ήταν φυσιολογικά, ενώ η μικροσκοπική εξέταση ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα.
Είμαστε βέβαιοι πια για τη μυθομανία της μητέρας και ότι επρόκειτο για τυπική περίπτωση συνδρόμου Munchausen δι’ αντιπροσώπου.

Συζήτηση

Το 1977, ο Maedow χρησιμοποίησε τον όρο «σύνδρομο Munchausen by proxy» για δύο οικογένειες, στις οποίες οι μητέρες επινοούσαν συμπτώματα στα παιδιά τους. Πρώτος ο Asher χρησιμοποίησε το 1951, τον όρο «σύνδρομο Munchausen» για άτομα οργανικώς υγιή, που επινοούσαν ή κατασκεύαζαν συμπτώματα για να εξασφαλίσουν υγειονομική περίθαλψη και για να τραβούν το ενδιαφέρον του οικογενειακού περιβάλλοντος. Τον όρο Munchausen πήρε από το όνομα του Γερμανού βαρώνου που πολέμησε στο Ρωσοτουρκικό πόλεμο και, γυρίζοντας στην πατρίδα του, διασκέδαζε τους φίλους του με ψεύτικες ιστορίες, που επινοούσε.

Τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι:
1. Νόσος του παιδιού που επινοείται ή/και προκαλείται από το γονέα ή από αυτόν που έχει το παιδί υπό την προστασία του.
2. Απότομα τα συμπτώματα σταματούν, μόλις απομακρυνθεί ο γονέας από το παιδί.
3. Άρνηση του γονέως ότι γνωρίζει την αιτία της νόσου του παιδιού του.
4. Οι γονείς προσκομίζουν το παιδί στα ιατρεία για εκτίμηση και θεραπεία, πολλές φορές με αποτέλεσμα να υποβάλλεται το παιδί σε πολλαπλές ιατρικές εξετάσεις (ιατρική κακοποίηση).

Εκτός από τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου, είναι χρήσιμο για τον ιατρό να γνωρίζει μερικά σημεία που προειδοποιούν για το σύνδρομο και τα οποία είναι τα εξής:
1. Επίμονη ή υποτροπιάζουσα νόσος που δεν μπορεί να εξηγηθεί.
2. Εργαστηριακά αποτελέσματα που δεν συμβαδίζουν με την κλινική κατάσταση του παιδιού.
3. Ιστορικό και σημειολογία που αναγκάζει τους ειδικούς να πουν ότι δεν έχουν ξαναδεί τέτοιο περιστατικό στο παρελθόν.
4. Εξαφάνιση συμπτωμάτων και σημείων, μόλις απομακρυνθεί η μητέρα.
5. Μητέρες που επισκέπτονται συχνά τα εξωτερικά ιατρεία και που αρνιούνται να αφήσουν το παιδί μόνο του στο νοσοκομείο, έστω και για μια ώρα.
6. Μητέρες που, παρά τα φοβερά συμπτώματα του παιδιού τους, δεν φαίνονται να ανησυχούν όσο το ιατρικό προσωπικό.
7. Σπασμοί που δεν ανταποκρίνονται στην αντισπασμωδική αγωγή (αντιεπιληπτική αγωγή)
8. Άρνηση της μητέρας να αφήσει μόνο το παιδί στο νοσοκομείο.
9. Μητέρα με πείρα σε ιατρικό ή παραϊατρικό επάγγελμα.